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屬風濕病之一

皮肌炎

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皮肌炎症狀

皮肌炎是指皮膚及肌肉為主的慢性發炎,但這種發炎並不代表皮膚或肌肉有病菌感染,而是由於免疫系統失調所致。正常情況下,免疫系統攻擊病菌,但因各種可能而引致失調後,免疫系統再攻擊自身組織,導致發炎。

確切的病因仍不清楚,但相信與遺傳或身體其他地方受病毒感染因素有關,亦有一些患者可能患有潛在的癌症(如鼻咽癌、肺癌等),從而引起這種免疫疾病,但跟周圍環境的污物無關。

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皮肌炎早期病徵不明顯

病人通常會先發現皮膚問題,為最早期的病徵,如較多接觸陽光的皮膚位置會出現偏紫色的紅疹,如眼周、頸和手背等。雖說這種眼周紅疹是十分典型的臨床病徵,但一般不是特別明顯,有時患者有機會誤以為是黑眼圈而忽略了病徵。

除了皮膚的病徵外,肌肉方面的早期病徵亦容易被忽視,如手腳疼痛無力,到較後期如起床、行樓梯和舉手有困難時,已可能代表肌肉的發炎變得更嚴重了。小部分皮肌炎患者的病情沒有明顯影響肌肉,只有典型皮膚病徵。

除了皮膚及肌肉這兩個主要器官之外,患者的肺部、心臟、腸道亦可能會受到影響。併發症中以肺部的影響較為高風險。

皮肌炎治療

多發性肌炎和皮肌炎的治療目標,是以控制皮膚和肌肉的發炎,以及預防肌肉和關節的功能喪失為主。一般的治療原則包括:

1. 使用類固醇及免疫抑制劑,來控制皮膚及肌肉的發炎情況。
2. 復健運動以防止肌肉萎縮及關節攣縮等併發症。
3. 全面性的癌症篩檢,以排除同時患上癌症的可能。

當患者被確診患上病症以後,醫生大多數會先處方能調節免疫系統
的類固醇,然後再視乎病情,處方合適的免疫抑制劑藥物。

患者在服藥以後,病情通常會得到明顯改善,但由於肌肉經發炎受損後,難以在短時間內恢復力量,故患者必須保持耐性,接受一連串的復健運動,以達到理想的康復進展。

Method of dermoscopy of skin lesions and moles. Preventing Melanoma and Skin Cancer

皮肌炎防曬減太陽影響

用於治療皮肌炎的藥物以類固醇及免疫抑制劑為主,目前還沒有可以預防或徹底根治皮肌炎的方法,藥物有助控制病情,所以大部分患者需要長期使用此類免疫抑制劑藥物,以紓緩症狀,但通過適當的治療,一般可以有效地控制病情,部分患者可以恢復正常工作能力。

至於物理治療則有助防止肌肉萎縮,幫助復康及恢復活動功能。另外,做足防曬以減少陽光對皮肌炎的誘發亦十分重要。如果只是皮膚受影響的一類患者則多以外用類固醇藥膏控制紅疹。若病情跟癌症相關,當癌症得以治理而康復,患者的皮肌炎症狀亦應得以減退。 

及早診斷對控制病情十分重要,如果面或手部這些常接觸陽光位置持續出現紅疹,或者發現肌肉無力,尤其是蹲下後站不起來, 上樓梯或舉起重物又較平常困難,而且情況持續甚至愈來愈嚴重的話,最好及早諮詢皮膚科及風濕關節科醫生的意見。

皮肌炎常見問題

顧名思義,「皮肌炎」指的就是「皮膚及肌肉的發炎病症」,主因是免疫系統失調所致,屬於風濕病。主要分為原發性皮肌炎及因患症,如鼻咽癌、肺癌、腸癌等引發免疫系統失調而患上皮肌炎兩類,與衛生、濕疹或感染無關。

除影響皮膚外,它亦影響肌肉、免疫系統甚至與部分癌症有關,病情嚴重者可波及身體其他器官,如心臟、呼吸系統、食道及消化系統,部分患者會出現急性肺部纖維化導致肺衰竭。

皮肌炎無法根治,需終身服藥。急性期發作時必須使用全身性類固醇予以治療,當症狀和緩後,則以免疫調節劑來控制病情;而皮肌炎具光敏感性,患者需注意防曬,防止患部惡化;且因有合併癌症的可能性,建議確診患者定期健檢,防患未然。

40至50歲為患皮肌炎的高危年齡,並引述外國統計指,每10萬人當中有5至20人為皮肌炎患者。

 

根據數字顯示,皮肌炎在屬於香港罕見病類,每年約出現40至50個新症,發病年齡不限,但兒童和成人多見,女性多於男性。

藝人魯芬在2017年因皮肌炎致肺部衰竭病逝。皮肌炎的嚴重患者,甚至可能令肺臟、心臟、食道等器官受損,造成呼吸困難、心律不整和吞嚥困難等症狀,且有併發癌症的可能性。

皮肌炎攻擊患者不同器官,有機會引起不同的併發症。香港風濕病基金會資料指,若患者的心臟肌肉受攻擊,便會出現心肌炎,也可同時出現心律不齊、心臟衰竭、心臟傳導障礙、心室肥厚或心包膜炎等併發症。

皮肌炎患者的肺部,有可能發生間質性纖維化的病變。間質性肺病患者的臨床病徵可以是多種多樣。急性間質性肺病患者會有發熱、乾咳或呼吸困難,個別病者的肌肉可以是沒有受影響。

若肺部病情發展迅速,病者的情况可以在短時間內急轉直下,甚至出現呼吸衰竭並有生命危險。慢性間質性肺病患者的發病過程較緩慢和隱匿,早期的症狀並不明顯,他們可以有乾咳、氣促或肺部同時受感染。

皮肌炎成人患者,同時患有癌症的機會比一般人高,常見與此病相連的癌症包括,肺癌、鼻咽癌(尤其在亞洲)、子宮頸癌、卵巢癌、乳癌、大腸癌、皮膚癌及淋巴癌等。

皮肌炎是免疫系統疾病,雖未知致病原因,但部分患有或有與腫瘤相關(如癌症)的病人,則容易併發皮肌炎。